Μεγαλώνοντας με ατελή οστεογένεση και συγγενή πολλαπλή υποφυσιακή ανεπάρκεια
Στα είκοσι χρόνια που γράφω για βιβλία, εφημερίδες και περιοδικά, δεν έχω ακόμα βρει τον τρόπο να μιλήσω για το πώς ακριβώς μεγάλωσα – κυριολεκτικά και μεταφορικά. Αυτό δεν οφείλεται στο ότι μου είναι συναισθηματικά δύσκολο. Αντιθέτως, μου είναι πολύ εύκολο να μιλήσω για τα πάντα: για τις ατέλειωτες ώρες στα νοσοκομεία, για τις αμέτρητες και συχνά απαίσιες εξετάσεις, για την κάθε σπιθαμή του σώματός (μου) ως πεδίου μελέτης από ομάδες γιατρών, αλλά και ως πηγής δεδομένων για έρευνες πάνω στις οποίες χτίστηκαν καριέρες, για τα κατάγματα, τις εγχειρήσεις, τα φάρμακα, τις επιτυχίες και αποτυχίες του συστήματος υγείας –του ελληνικού, του βρετανικού και άλλων– για το πώς να (μην) αγνοείς την ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού αλλά και του ενήλικα ασθενούς, για την ντροπή, για τη διαφορετικότητα του σώματος και την αόρατη αναπηρία, και το πώς αυτά συχνά μεταφράζονται σε κοινωνικό αποκλεισμό, ειδικά για τα παιδιά και τους εφήβους. Θα μπορούσα να μιλήσω, να γράψω και να απαντήσω για όλα αυτά, άλλωστε ο Όσκαρ Ουάϊλντ έλεγε ότι δεν υπάρχουν αδιάκριτες ερωτήσεις, μόνο αδιάκριτες απαντήσεις.
Ο πρώτος βασικός λόγος για τον οποίο δεν το έχω κάνει –μέχρι τώρα– είναι πολύ απλός: όταν μεγαλώνεις από μικρό παιδί μέσα σε μια συνθήκη, και ζεις την υπόλοιπη ζωή σου μέσα σ’ αυτή, τότε αυτή η συνθήκη για σένα δεν είναι δύσκολη ή εύκολη, καλότυχη ή κακότυχη, αξιολύπητη ή αξιοζήλευτη∙ είναι απλώς η ζωή σου. Σίγουρα δεν είναι μια συνθήκη που θες να την παρουσιάσεις σαν εξωτικό θέαμα σε ένα κοινό που θα σε θαυμάσει ή θα σε λυπηθεί· όχι για κανέναν άλλο λόγο, αλλά γιατί αυτό θα τραβούσε μία ακόμη γραμμή ανάμεσα σε εσένα και στους άλλους, και θα μετέτρεπε τελικά εσένα σε Άλλο. Όταν έχεις γεννηθεί «διαφορετικός», το μόνο που απελπισμένα και πάνω απ’ όλα θέλεις είναι το να είσαι «φυσιολογικός»· σαν όλους τους υπόλοιπους ανθρώπους. Χρειάζεται να περάσουν πολλά χρόνια για να καταλάβεις ότι ούτε κανείς άλλος είναι «φυσιολογικός»· απλώς οι άνθρωποι προσπαθούμε πάντα να χαθούμε στην ασφάλεια του πλήθους.
Ο άλλος λόγος είναι ότι, όταν έχεις την τύχη να βρεθείς υπό τη φροντίδα καλών γιατρών, αν τα πράγματα εξελιχθούν σε γενικές γραμμές καλά και οι θεραπείες πετύχουν, ή η ζωή σου μπει έστω προσωρινά σε μια λειτουργική κανονικότητα, και ειδικά όταν βλέπεις τριγύρω σου να εξελίσσονται τραγωδίες όλων των ειδών, όταν βλέπεις μικρά παιδιά να υποφέρουν και να πεθαίνουν εντός και εκτός του ευρύτερου κόσμου, της κοινωνίας ή ακόμη και του κύκλου σου, τότε η δική σου ιστορία φαντάζει ασήμαντη, περιττή, ενώ θεωρείς αρκετά πράγματα δεδομένα.
Είχα την τύχη να γεννηθώ με δύο εξαιρετικά σπάνιες και άσχετες μεταξύ τους γενετικές παθήσεις.
Είχα την τύχη –γιατί σε αντίθετη περίπτωση η όλη μου θεώρηση για τη ζωή θα ήταν σαφώς φτωχότερη– να γεννηθώ με δύο εξαιρετικά σπάνιες και άσχετες μεταξύ τους γενετικές παθήσεις.
Η ατελής οστεογένεση είναι μια κληρονομική γενετική διαταραχή στην ποιότητα ή ποσότητα του κολλαγόνου που παράγει το σώμα. Στην πιο κοινή μορφή της, επηρεάζει το σχήμα και τη δομή του σκελετού, ενώ μέχρι το τέλος της εφηβείας προκαλεί κατάγματα με την παραμικρή (ή και χωρίς) αιτία. Αργότερα στη ζωή επηρεάζει περισσότερο τους συνδέσμους (π.χ. τένοντες), τον μυϊκό τόνο, και την ακοή.
Η συγγενής πολλαπλή υποφυσιακή ανεπάρκεια είναι μια γενετική διαταραχή που, συνήθως νωρίς στην παιδική ηλικία, οδηγεί σε σταδιακή παύση της λειτουργίας του ενδοκρινή αδένα της υπόφυσης, με αποτέλεσμα το σώμα να μην παράγει καμία από τις σημαντικές ορμόνες που είναι απαραίτητες για την ανάπτυξη (αυξητική ορμόνη), τη λειτουργία του θυρεοειδούς, τη λειτουργία των επινεφριδίων (δηλ. την κορτιζόλη, που είναι «η ορμόνη του στρες») και τις γοναδοτροπίνες που ελέγχουν το αναπαραγωγικό σύστημα. Άμεσες συνέπειες, μεταξύ άλλων, είναι ο υποφυσιογενής νανισμός και ο υπογοναδισμός, ενώ οξεία έλλειψη κορτιζόνης οδηγεί στον θάνατο μέσα σε λίγες ώρες.
Η ατελής οστεογένεση ήταν ορατή απ’ τη στιγμή της γέννας. Ωστόσο, η υποφυσιακή ανεπάρκεια άργησε να κάνει την εμφάνισή της. Όταν, το 1981, σε ηλικία πέντε ετών σταμάτησα να ψηλώνω –η πρώτη ένδειξη ότι κάτι δεν πήγαινε καθόλου καλά–, η παιδίατρος του ΙΚΑ συνέστησε στους γονείς μου να μιλήσουμε σε μια γιατρό που ειδικευόταν σε θέματα ενδοκρινολογικών διαταραχών στα παιδιά, στο Νοσοκομείο Παίδων Αγία Σοφία.
Ο Ρωμανός Γεροδήμος σε ηλικία πέντε χρονών, όταν ξεκίνησε τη θεραπεία με αυξητική ορμόνη
Εκεί ξεκινάει η δική μου γνωριμία με την Αικατερίνη Δάκου-Βουτετάκη και την ομάδα της. Για τα επόμενα 19 χρόνια –μέχρι τη μάλλον αδόκιμη για παιδιατρική κλινική ηλικία των 24 ετών, όταν έφυγα για την Αγγλία– η μητέρα μου κι εγώ γίναμε τακτικοί επισκέπτες στο Χωρέμειο Ερευνητικό Εργαστήριο. Ο φάκελός μου στο Παίδων πάχυνε σε τέτοιο βαθμό, ώστε κάποια στιγμή να χρειαστεί και δεύτερος, και τρίτος. (Ενδεχομένως να υπάρχει ακόμα θαμμένος σε κάποιο αρχείο. Θα μ’ ενδιέφερε να τον ξαναδώ).
Θυμάμαι ακόμα τους πάντες και τα πάντα. Θυμάμαι το πρώτο κτίριο στο οποίο στεγάστηκε το Χωρέμειο –ένα παμπάλαιο βαυαρικό μονόρροφο κτίριο, σαν χαμόσπιτο της εξοχής, με σπαρτιάτικες συνθήκες εργασίας και έπιπλα που οριακά θύμιζαν μεσοπόλεμο. Θυμάμαι τη μικρή χάρτινη πινακίδα με τα δακτυλογραφημένα ονόματα της ομάδας στην γκρι πόρτα του εργαστηρίου–, έξι ή επτά γυναίκες (θυμάμαι ακόμα τα επώνυμά τους) και ένας άντρας, ο κ. Δημήτρης Χιώτης, όπως και την πινακίδα «Εργαστήριο Γενετικής» που ούτε εγώ ούτε, υποψιάζομαι, οι περισσότεροι άνθρωποι στην Ελλάδα του 1980 καταλάβαιναν τι σήμαινε.
Μετά από δεκαετίες συνειδητοποίησα πόσο πρωτοποριακό και ριζοσπαστικό πρέπει να ήταν για μία γυναίκα να φτιάξει μια ομάδα από (κυρίως) γυναίκες γιατρούς και επιστήμονες και να κατακτήσει την κορυφή στον χώρο της παιδιατρικής ενδοκρινολογίας.
Μετά από δεκαετίες συνειδητοποίησα πόσο πρωτοποριακό και ριζοσπαστικό θα πρέπει να ήταν για μία γυναίκα γιατρό και επιστήμονα να φτιάξει τη δεκαετία του 1970, οπουδήποτε αλλά πόσω μάλλον στην Ελλάδα, μια ομάδα από (κυρίως) γυναίκες γιατρούς και επιστήμονες στην Α΄ Παιδιατρική Κλινική του Πανεπιστημίου Αθηνών. Και μετά να κατακτήσει την παγκόσμια κορυφή στον χώρο της παιδιατρικής ενδοκρινολογίας.
Αυτό που ήταν ξεκάθαρο από την πρώτη στιγμή ήταν αυτό που στην κοινωνιολογία περιγράφεται ως η ηθική της εργασίας αυτών των ανθρώπων. Είναι απολύτως βέβαιο ότι δεν δούλευαν για να ζουν, αλλά ζούσαν για να δουλεύουν. Ατελείωτες ώρες, ατελείωτες μέρες, εξετάζοντας και θεραπεύοντας παιδιά απ’ όλη την Ελλάδα στα εξωτερικά ιατρεία και εντός του νοσοκομείου, κάνοντας πρωτοποριακές έρευνες, πειράματα και μελέτες που μετά δημοσιεύθηκαν σε διεθνή ακαδημαϊκά περιοδικά, ταξιδεύοντας σε συνέδρια στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ για να ενημερωθούν και να φέρουν στην Ελλάδα καινούργια φάρμακα και καινούργιες θεραπείες, εκπαιδεύοντας νέους γιατρούς στο πανεπιστήμιο και στο νοσοκομείο, δημιουργώντας θεσμούς, κατασκηνώσεις, εκδόσεις και ενημερωτικά φυλλάδια για παιδιά και γονείς, με άλλα λόγια χτίζοντας λιθαράκι λιθαράκι από το μηδέν και με τα πιο στοιχειώδη υλικά –σε ένα κράτος φτωχό μεν, αλλά εντέλει υποστηρικτικό της προσπάθειάς τους– αυτό που μετέπειτα έγινε η υποδομή της παιδιατρικής ενδοκρινολογίας στην Ελλάδα.
Ο Ρωμανός Γεροδήμος σε ηλικία πέντε χρονών
Όταν διαγνώστηκα με υποφυσιογενή νανισμό, το προβλεπόμενο τελικό ύψος μου ήταν 1,30. Όταν ξεκίνησα τη θεραπεία ήταν ακόμη πολύ νωρίς στην εφαρμογή της και δεν υπήρχε καμία εγγύηση για το τελικό αποτέλεσμα, άλλωστε το κάθε σώμα είναι διαφορετικό. Η αυξητική ορμόνη, όπως και η τεστοστερόνη αργότερα, ήταν ένα πάρα πολύ ακριβό φάρμακο το οποίο ούτε η δική μου οικογένεια, ούτε οι υπόλοιπες πέντε ή δέκα οικογένειες στην Ελλάδα που τότε το λάμβαναν είχαν τη δυνατότητα να αγοράσουν ιδιωτικά. Η παροχή της, πέραν των περιορισμών που δημιουργούσε στην καθημερινότητά μας (π.χ. ανάγκη συνεχούς ψύξης), είχε προβλήματα, με συνεχείς ελλείψεις από το εργοστάσιο στη Σουηδία, ενώ το 1985 διακόπηκε απότομα και απαγορεύτηκε από τις αρχές των ΗΠΑ, όταν έγινε διεθνώς αντιληπτό ότι η ορμόνη, που μέχρι τότε εξαγόταν από υποφύσεις νεκρών, δημιουργούσε αυξημένο κίνδυνο σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας (της νόσου Κρόϊτσφελτ-Γιάκομπ, που έγινε μετέπειτα γνωστή ως η νόσος των τρελών αγελάδων). Λίγους μήνες μετά έφτασε και στην Ελλάδα η συνθετική αυξητική ορμόνη. Όλα αυτά τα χρόνια η κ. Δάκου και η ομάδα της κίνησαν γη και ουρανό για να μην υπάρχουν κενά στην παροχή: κάθε χαμένη ημέρα θεραπείας σήμαινε χαμηλότερο τελικό ύψος.
Το ύψος είναι το πιο καθολικό, το πιο ύπουλο, και εξαιτίας αυτού το πιο ψυχολογικά διαβρωτικό κριτήριο διακρίσεων, στερεοτύπων, αποκλεισμού
Εδώ θα πρέπει να κάνω την εξής δυσάρεστη παρένθεση. Το ύψος, περισσότερο κι από τον πλούτο ή την κοινωνική τάξη, την εκπαίδευση, τη θρησκεία, το πάχος, το χρώμα του δέρματος, τον σεξουαλικό προσανατολισμό, τη σεξουαλική ταυτότητα ή τον ηθικό κώδικα του καθενός, περισσότερο κι από την αντικειμενική (αν υπάρχει τέτοιο πράγμα) ομορφιά, είναι το πιο καθολικό, το πιο ύπουλο, και εξαιτίας αυτού το πιο ψυχολογικά διαβρωτικό κριτήριο διακρίσεων, στερεοτύπων, αποκλεισμού· ένα αόρατο κριτήριο που ελάχιστοι άνθρωποι θα παραδέχονταν ότι εφαρμόζουν οι ίδιοι, κι όμως οι πάντες το εφαρμόζουμε χωρίς καν να το συνειδητοποιούμε.
Το ύψος είναι από τα ελάχιστα σωματικά χαρακτηριστικά στα οποία δεν έχουμε απολύτως κανέναν έλεγχο, κι όμως πολλές μελέτες διαχρονικά αποδεικνύουν ότι οι ψηλοί άνθρωποι πληρώνονται καλύτερα, παίρνουν περισσότερες προαγωγές και θέσεις ηγεσίας (έρευνα στην Αμερική έδειξε ότι το ύψος εξηγεί το 15% της διαφοράς ψήφων ανάμεσα σε υποψηφίους πολιτευτές), απολαμβάνουν προνομιακή μεταχείριση στις διαπροσωπικές σχέσεις, ενώ όσοι χρησιμοποιούν dating apps γνωρίζουν καλά το φιλτράρισμα που τόσο οι γυναίκες, όσο και οι άντρες κάνουν, με αποτέλεσμα οι κοντοί χρήστες να είναι ουσιαστικά πολύ λιγότερο ορατοί.
Κλείνοντας την παρένθεση και επιστρέφοντας στην προσωπική μου ιστορία, μετά από 11 χρόνια καθημερινής θεραπείας με αυξητική ορμόνη έφτασα το προσωπικό μου ταβάνι του 1,72. Μπήκα στην ασφαλή ζώνη του «φυσιολογικού» (αν και στη Δυτική Ευρώπη εξακολουθώ να θεωρούμαι κοντός, κάτι που αποδεικνύει ότι ποτέ τίποτα δεν είναι αρκετό) και κάπως έτσι τώρα βρίσκομαι στην περίεργη θέση, όταν συναντώ ή διασταυρώνομαι με άτομο που έχει νανισμό, να νιώθω ταυτόχρονα ενστικτώδη αλληλεγγύη (είμαι ένας από εσάς) και ένα μείγμα ενοχής και συνδρόμου του απατεώνα (δεν είμαι ένας από εσάς).
Ο νανισμός ήταν μόνο μία από τις πτυχές της μιας πάθησης, και η προσπάθεια για το ύψος μόνο μία από τις πτυχές της θεραπείας υπό την κ. Δάκου και την ομάδα της. Ταυτόχρονα, και αργότερα και στη Βρετανία εξελίχθηκαν κι άλλες. Πολύ αργότερα και έπειτα από αρκετές επισκέψεις στα επείγοντα νοσοκομείων λίγα λεπτά πριν από την απώλεια αισθήσεων συνειδητοποίησα τις πρακτικές, συναισθηματικές και υπαρξιακές συνέπειες της επινεφριδιακής ανεπάρκειας – ή μάλλον ακόμα τις ανακαλύπτω, ενώ, όσο περνούν τα χρόνια, καταλαβαίνουμε καλύτερα και τις σπάνιες ενδοκρινολογικές παθήσεις και τις ενδεδειγμένες θεραπείες.
Την κ. Δάκου και τον κ. Χιώτη τους είδα για τελευταία φορά ως ασθενής στα μέσα του 2000. Η ομάδα είχε από αρκετά χρόνια πριν μετακομίσει στο νεότευκτο (τότε) πολυώροφο κτίριο του Χωρέμειου. Όσο περνούσαν τα χρόνια η κ. Δάκου περιστοιχιζόταν από ολοένα και περισσότερους μαθητευόμενους ιατρούς, με αποτέλεσμα από ένα σημείο και μετά να καταλαβαίνουμε ότι πλησιάζει όταν βλέπαμε πρώτα να πλησιάζει ένα μπουλούκι γιατρών που κρέμονταν από τα χείλη της. Ήταν από χρόνια προφανές ότι τόσο διεθνώς όσο και στην Ελλάδα η ομάδα εκείνη ήταν στην κορυφή της επιστήμης της. Μου πήρε όμως χρόνια να καταλάβω πόσο σπουδαία ήταν αυτά που έκανε, όχι μόνο για εμένα αλλά και για τη χώρα.
Μου πήρε όμως χρόνια να καταλάβω πόσο σπουδαία ήταν αυτά που έκανε η κ. Δάκου, όχι μόνο για εμένα αλλά και για τη χώρα.
Τελικά ίσως υπάρχουν και κάποιοι καλοί λόγοι για να ειπωθεί αυτή η ιστορία. Ενδεχομένως σε αυτήν κάποιοι από εσάς να βρείτε ένα κομμάτι της δικής σας. Είναι σημαντικό να μιλήσουμε για τις αόρατες αναπηρίες, για τις σπάνιες παθήσεις, και για ενδοκρινολογικές παθήσεις που ειδικά σε παιδική και εφηβική ηλικία μπορεί να είναι και καθοριστικές και αόρατες. Είναι σημαντικό τα παιδιά που αντιμετωπίζουν θέματα υγείας να αποκτήσουν φωνή. Και σίγουρα πρέπει κάποια στιγμή σε αυτή τη χώρα να αναγνωρίσουμε την προσφορά μερικών σπουδαίων ανθρώπων που αφιέρωσαν τη ζωή τους στο να σώσουν και να βελτιώσουν τις ζωές χιλιάδων παιδιών. Είναι δε βέβαιο πλέον ότι κανένα σύστημα υγείας, ούτε στην Ελλάδα ούτε πουθενά, δεν λειτουργεί σε αυτόματο πιλότο. Μια χρεοκοπία, μια κακή επιλογή πολιτικής ηγεσίας, ή ακόμη και ένα διοικητικό πισωγύρισμα μπορεί να έχει τεράστιες επιπτώσεις στην επιβίωση και την ποιότητα της καθημερινής ζωής αμέτρητων ανθρώπων.
Η ιστορία της κ. Δάκου και της ομάδας της θα άξιζε να μαθευτεί για να εμπνεύσει όχι μόνο νέες γενιές γιατρών και επιστημόνων, αλλά και όλους τους υπόλοιπους πολίτες, για να τους αποδείξει ότι τα πάντα είναι εφικτά σε αυτή τη μικρή και φτωχή χώρα αρκεί να υπάρχει η θέληση.
17°
