Σελίν Ντιόν: Η εξομολόγηση για τη σπάνια νευρολογική ασθένεια Stiff Person Syndrome και η ακύρωση της ευρωπαϊκής της περιοδείας
ΗΣελίν Ντιόν με ένα βίντεο στο Instagram, μέσω του οποίου απευθύνθηκε στους θαυμαστές της, ανακοίνωσε ότι πάσχει από σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο, που την αναγκάζει να ακυρώσει την ευρωπαϊκή της περιοδεία. Η τραγουδίστρια πάσχει από το Stiff Person Syndrome.
«Γεια σε όλους, συγγνώμη που μου πήρε τόσο καιρό να επικοινωνήσω μαζί σας. Μου λείπετε όλοι τόσο πολύ και ανυπομονώ να βρεθώ στη σκηνή και να σας μιλήσω από κοντά. Όπως ξέρετε ήμουν πάντα ένα ανοιχτό βιβλίο ωστόσο δεν ήμουν έτοιμη να πω τίποτα. Αλλά τώρα είμαι», λέει αρχικά η Σελίν Ντιόν και προσθέτει: «Αντιμετωπίζω ένα πρόβλημα με την υγεία μου εδώ και πολύ καιρό και μου ήταν πολύ δύσκολο να μιλήσω για όλα όσα περνάω. Πρόσφατα διαγνώστηκα με μια πολύ σπάνια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται Stiff Person Syndrome (σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου) και επηρεάζει έναν στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Αν και ακόμα μαθαίνουμε γι' αυτή τη σπάνια πάθηση, τώρα ξέρουμε ότι αυτό είναι που προκαλεί όλους τους σπασμούς που είχα. Δυστυχώς, αυτοί οι σπασμοί επηρεάζουν κάθε πτυχή της καθημερινής μου ζωής, μερικές φορές με δυσκολεύουν όταν περπατάω και δεν μπορώ να τραγουδώ όπως παλιά».
«Το μόνο που ξέρω είναι ότι το τραγούδι είναι αυτό που έκανα όλη μου τη ζωή και αυτό που αγαπώ να κάνω περισσότερο. Μου λείπει τόσο πολύ. Μου λείπει να σας βλέπω όλους στη σκηνή. Πάντα δίνω το 100% στα σόου μου, αλλά η κατάστασή μου τώρα δεν το επιτρέπει», δηλώνει, χωρίς να μπορεί να κρύψει τη συγκίνησή της.
Η συχνότητα του συνδρόμου Stiff Person Syndrome υπολογίζεται σε 11 περίπτωση ανά 1.000.000 πληθυσμού. Τα παιδιά προσβάλλονται σπανίως.
Το σύνδρομο σχετίζεται με την παρουσία αντισωμάτων έναντι της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος, με αποτέλεσμα να αποτρέπεται η σύνθεση του γ-αμινοβουτυρικού οξέος από αυτό. Επιπλέον η έντονη μυϊκή σύσπαση ή οι κατ’ επανάληψη μυϊκές συσπάσεις που οδηγούν στην έντονη δυσκαμψία συνδέεται με την δυσλειτουργία, λόγω της διαταραχής της σύνθεσης του γ-αμινοβουτυρικού οξέος, των κυττάρων του Rensaw. Παράλληλα η διαταραχή της ισορροπίας κατασταλτικών και διεγερτικών νευροδιαβιβαστών σε επίπεδο εγκεφαλικού φλοιού και η αυξημένη διεγερσιμότητα των κινητικών πυρήνων του εγκεφαλικού στελέχους επιτείνουν την κατάσταση. Σπανίως η παρουσία των GAD αντισωμάτων δεν ανιχνεύεται, υφίστανται ωστόσο αντισώματα έναντι της συναπτοφυσίνης και της τρανσαμινάσης του GABA.
Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από κορμική δυσκαμψία που επεκτείνεται στα κεντρομελικά σημεία των μυών. Οι πάσχοντες προσλαμβάνουν λορδωτή ή κυφωσκολιωτική θέση κατά τη βάδιση ή της κατάκλυση. Κατά τα αρχικά στάδια οι ασθενείς εμφανίζουν άλγη στη ράχη και την οσφύ, διαταραχές ύπνου και αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης, επιδεινούμενα κατά την έντονη συναισθηματική φόρτιση. Η βάδιση του ασθενούς καθίσταται σταδιακώς δυσχερέστερη και αδύνατη στα τελικά στάδια και παράλληλα εμφανίζονται διαταραχές της κατάποσης, της φώνησης και επώδυνες μυϊκές συσπάσεις. Το κλινικό φάσμα της νόσου συμπληρώνεται από τρόμο τελικού σκοπού, δυσδιαδοχοκινησία, νυσταγμό, δυσαρθρία, σακχαρώδη διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος που οδηγεί σε υπερπυρεξία και αιφνιδίως θανάτους.
