Η 27χρονη Ιωάννα Γιαννούλη πάσχει από το σύνδρομο Rokitansky, που σημαίνει ότι γεννήθηκε χωρίς μήτρα, τράχηλο και κολπική σήραγγα. Στο BBC μιλά για τις προκλήσεις που κλήθηκε να αντιμετωπίσει στη ζωή της εξαιτίας αυτού του σπάνιου συνδρόμου από το οποίο πάσχουν περίπου 5.000 γυναίκες.
Η ίδια ανακάλυψε πως πάσχει από αυτό το σύνδρομο στα 16 της, επειδή δεν είχε εμμηνόρροια. Τότε, οι γιατροί της εξήγησαν πως εξαιτίας του συνδρόμου με το οποίο γεννήθηκε ο κόλπος της δεν είχε πλήρως σχηματιστεί κι έτσι έπρεπε, προκειμένου η ίδια στο μέλλον να μπορεί να έχει μια λειτουργική σεξουαλική ζωή, να γίνει αποκατάσταση. Ευτυχώς για εκείνη η επέμβαση αποκατάστασης πήγε καλά. Τότε, πριν από 10 χρόνια, η επέμβαση ήταν επαναστατική για τα ελληνικά δεδομένα, θυμάται η 27χρονη Ιωάννα. Ωστόσο, η ίδια είχε προβλήματα στην αρχή, καθώς ο κόλπος που της έφτιαξαν ήταν πολύ στενός και μικρός και πονούσε πολύ, με αποτέλεσμα να αναγκαστεί να κάνει καθημερινά κολπικές ασκήσεις.
«Μετά από αυτά ήμουν εντάξει από φυσιολογικής απόψεως, αλλά δεν ήμουν εντάξει συναισθηματικά. Ήταν σαν κατάρα, σαν κάτι από το οποίο δεν μπορείς να ξεφύγεις. Είχα συντρόφους οι οποίοι με εκμεταλλεύτηκαν συναισθηματικά εξαιτίας αυτής της πάθησης. Δεν μπορούσα να έχω μια σταθερή σχέση για χρόνια εξαιτίας της. Είναι μια κατάσταση που με στοίχειωνε, ήταν αφόρητη. Σου κλέβει την ευτυχία, τον ψυχισμό, την ευκαιρία να έχεις μια καλή και σταθερή σχέση. Σου αφήνει με ένα τεράστιο κενό που δεν μπορεί να γεμίσεις, σου αφήνει θυμό, ενοχή και ντροπή» λέει.
Όταν έμαθε ο αρραβωνιαστικός μου για το σύνδρομο με εγκατέλειψε
«Πρόκειται για μια κατάσταση που σε στιγματίζει. Το πιο σκληρό είναι πως με εγκατέλειψε ο αρραβωνιαστικός μου όταν το έμαθε. Στα 21 μου είχα αρραβωνιαστεί, όταν το είπα στον αρραβωνιαστικό μου, εκείνος διέλυσε τον αρραβώνα. Αυτά όλα ανήκουν στο παρελθόν, αλλά τώρα είμαι καλά. Εδώ και πέντε χρόνια ευτυχώς, έχω μια σταθερή και καλή σχέση. Ο σύντροφός μου ήξερε από την αρχή για την κατάστασή μου κι επέλεξε να μείνει μαζί μου. Ξέρει ότι μπορεί στο μέλλον να μην κάνουμε παιδιά και είναι εντάξει με αυτό. Και τώρα είμαι κι εγώ εντάξει με αυτό» προσθέτει.
Πλέον, η ίδια τονίζει πως δεν ντρέπεται και αντιμετωπίζει καλά τη ζωή. Αλλά μέχρι να φτάσει σε αυτό το σημείο, πάλεψε με την κατάθλιψη, το άγχος, τις κρίσεις πανικού. «Από όλο αυτό πήρα ένα μάθημα» τονίζει και αναφέρει: «Ξαναγεννήθηκα. (Το σύνδρομο) μου χάρισε μια νέα ζωή, μια νέα ταυτότητα. Βέβαια και μου άλλαξε τη ζωή. Πριν το μάθω, ήμουν μια συνηθισμένη έφηβη με τα πάνω και τα κάτω μου. Από αυτό, ωρίμασα πραγματικά. Μεγάλωσα απότομα και είμαι ευγνώμων για αυτό. Αυτό με καθόρισε ως άνθρωπο. Ζω την κάθε μέρα σαν να είναι η τελευταία. Δεν κάνω σχέδια για το μέλλον, επειδή δεν ξέρω αν θα είμαι ζωντανή αύριο».
Στην αρχή δεν μιλούσε για την πάθησή της, ενώ όπως καταγγέλλει στην Ελλάδα δεν υπάρχει μια ομάδα στήριξης για γυναίκες που πάσχουν από το ίδιο σύνδρομο. «Είχα ανάγκη να μιλήσω για αυτό σε κάποιον, αλλά δεν έβρισκα κανέναν! Σχεδόν όλες οι γυναίκες που αντιμετωπίζουν την ίδια με εμένα κατάσταση ντρέπονται. Βρήκα δύο γυναίκες που ήθελαν να μιλήσουν για αυτό και λίγο μετά εξαφανίστηκαν επειδή ντρέπονταν» θυμάται, αλλά τονίζει πως «είναι λυτρωτικό να μιλάς για αυτό. Θέλω να στηρίξω κάθε γυναίκα που είναι αντιμέτωπη στην ίδια κατάσταση, επειδή ξέρω τι κόλαση περνάει και ξέρω τα προβλήματα. Πολλές γυναίκες έχουν επιχειρήσει να αυτοκτονήσουν εξαιτίας αυτού. Μπορεί να σου προκαλέσει βαριά κατάθλιψη. Βρήκα τη δύναμη και το κουράγιο επειδή ήθελα να βοηθήσω άλλες γυναίκες που βρίσκονται στην ίδια κατάσταση, γιατί αν δεν βοηθήσουμε η μία την άλλη, τότε ποιος θα το κάνει; Μου δίνει δύναμη να μιλώ για αυτό».
Ο κολπικός υπέρηχος της Ιωάννας το 2013
Τι είναι το σύνδρομο Rokitansky
Το σύνδρομο Rokitansky αποτελεί την πιο συχνή αιτία απλασίας της μήτρας.
Η αιτιολογία της πάθησης είναι άγνωστη, ο καρυότυπος είναι φυσιολογικός και οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι εξαιρετικά σπάνιες.
Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται ορισμένες φορές ως απλασία κόλπου, χαρακτηρισμός ο οποίος όμως -σύμφωνα με τον Μαιευτήρα- Χειρουργό Γυναικολόγο Κωσταντίνο Χατζηγεωργίου- δεν είναι σωστός, γιατί πολύ συχνά υπάρχει σχηματισμένο το κατώτερο τμήμα του κόλπου.
Συνήθως απουσιάζουν τα άνω ¾ - ⅔ του κόλπου, με πλήρη απουσία της μήτρας, ή συχνότερα (90%) την υποτυπώδη ανάπτυξη των δύο κεράτων της. Οι ωοθήκες είναι φυσιολογικές με πλήρη ενδοκρινική λειτουργία, με αποτέλεσμα τη φυσιολογική ανάπτυξη των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου.
Σε ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων (έως και 47%) παρατηρούνται ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος (μονήρης νεφρός, διπλός ουρητήρας κλπ), ενώ ποσοστό 12% παρουσιάζει και σκελετικές ανωμαλίες (π.χ. συνοστεώσεις σπονδύλων).
Η διάγνωση γίνεται συνήθως στην εφηβεία, με αφορμή τη διερεύνηση του προεξάρχοντος συμπτώματος της πρωτοπαθούς αμηνόρροιας και η αντιμετώπιση στην ηλικία αυτή προσανατολίζεται στην ανατομική και λειτουργική αποκατάσταση του κόλπου. Κατά την περίοδο της εφηβείας επίσης, το σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών (Polycystic Ovary Syndrome ή PCOS) θεωρείται από τις πιο κοινές ενδοκρινικές παθήσεις που προκαλούν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και συχνά συνοδεύεται από εκδηλώσεις υπερανδρογοναιμίας, αντίστασης στην ινσουλίνη και χρόνιας ανωοθυλακιορρηξίας.
Η Ιωάννα στην ηλικία των 17 ετών, όταν υποβλήθηκε στην επέμβαση αποκατάσταδης κόλπου
Αδυναμία κυοφορίας και εμμηνόρροιας
Το σύνδρομο δημιουργεί δύο μείζονα προβλήματα στις γυναίκες που πάσχουν από αυτό.
Το πρώτο είναι η αδυναμία κυοφορίας.
Η απλασία/υποπλασία του κόλπου καθιστούν την επίτευξη εγκυμοσύνης, ακόμη και με τις δυνατότητες της υποβουθούμενης αναπαραγωγής εντελώς ανέφικτη.
Η πιο σημαντική όμως παράμετρος του συνδρόμου είναι η αδυναμία ολοκλήρωσης σεξουαλικών επαφών.
Η ψυχολογική υποστήριξη είναι ουσιώδους σημασίας στις γυναίκες αυτές. Έχει αναφερθεί ποσοστό 15% ψυχιατρικών προβλημάτων στις ασθενείς αυτές (David A et al, Obstet Gynecol 1975) αλλά το πραγματικό ποσοστό ιδιαίτερα στη σύγχρονη κοινωνία είναι ασφαλώς πολύ υψηλότερο.
Γι’αυτό και είναι πολύ σημαντικό να αποκατασταθεί η δυνατότητα φυσιολογικών σεξουαλικών επαφών, ώστε η γυναίκα να ολοκληρωθεί, με μόνο πρόβλημα αυτό της υπογονιμότητας.
Παλαιότερα, η προσπάθεια αποκατάστασης γινόταν λίγο πριν από τον γάμο. Σήμερα όμως η τάση είναι να γίνεται η αποκατάσταση στην ηλικία 17-20 ετών, όταν η έφηβη είναι πλέον συναισθηματικά αρκετά ώριμη ώστε να καταλάβει τη χειρουργική παρέμβαση και να συμμετέχει ενεργά στη μετεγχειρητική πορεία, η οποία είναι πάρα πολύ σημαντική για το τελικό αποτέλεσμα. Στο παρελθόν έχουν χρησιμοποιηθεί πολλές τεχνικές για την αποκατάσταση του κόλπου (δημιουργία νεόκολπου).
Σύμφωνα με την Ελληνική Ψυχιατρική Εταιρεία, οι ψυχολογικές προεκτάσεις τόσο του συνδρόμου Rokitansky όσο και του συνδρόμου Πολυκυστικών Ωοθηκών έχουν αποτελέσει αντικείμενο μελέτης κυρίως σε ενήλικες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας και έχουν σχετιστεί με ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές.
Σκοπός της συγκεκριμένης προοπτικής ερευνητικής εργασίας ασθενών-μαρτύρων είναι η διερεύνηση των ψυχολογικών επιπτώσεων σε 24 έφηβες με απλασία μήτρας-κόλπου (σύνδρομο MRKH) και σε 22 έφηβες με σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών, συγκρινόμενες με 24 υγιείς.
Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης, οι έφηβες με σύνδρομο Rokitansky παρουσιάζουν σε σχέση με τις υγιείς στατιστικά σημαντικά περισσότερες εκδηλώσεις άγχους που προκαλείται από μια δυσάρεστη συναισθηματική κατάσταση. Επίσης, οι ασθενείς με σύνδρομο Rokitansky, που βρίσκονται στο τελικό στάδιο της εφηβείας, ανέφεραν περισσότερα συμπτώματα κατάθλιψης και ψυχοπαθολογίας (άγχους, επιθετικής συμπεριφοράς και φοβικής διαταραχής) σε σχέση με τις ασθενείς με σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών της ίδιας ηλικίας.
Αντίθετα, η ηλικία στις έφηβες με σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών βρέθηκε να συσχετίζεται αρνητικά με προβλήματα προσοχής, ενώ οι ασθενείς αυτές <18 ετών ανέφεραν περισσότερα σωματικά ενοχλήματα από τις συνομήλικες ασθενείς με σύνδρομο Rokitansky και από τις υγιείς. Γενικά τα συμπτώματα του συνδρόμου Πολυκυστικών Ωοθηκών, μεταξύ των οποίων οι διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, η ακμή, η αλωπεκίαση, η παχυσαρκία, η υπογονιμότητα, μπορεί να προκαλέσουν συναισθηματικές δυσκολίες αλλά η βαρύτητά τους ποικίλλει σημαντικά σε κάθε ασθενή. Στο δείγμα που μελετήθηκε οι ασθενείς παρουσίαζαν ήπιες εκδηλώσεις υπερανδρογοναιμίας και αραιομηνόρροιας γεγονός που πιθανόν εξηγεί την ηπιότερη ψυχολογική επιβάρυνση που φαίνεται να παρουσιάζουν αυτές οι ασθενείς σε σύγκριση με τα αποτελέσματα άλλων μελετών.
Ναρκισσιστική απειλή για την έφηβη το σύνδρομο Rokitansky
Σε ό,τι αφορά στις έφηβες με σύνδρομο Rokitansky, και ιδίως εκείνες που βρίσκονται στο τελικό στάδιο της εφηβείας, φαίνεται να δέχονται μεγαλύτερη ψυχολογική επιβάρυνση από τις έφηβες με σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών. Το βίωμα της μη αναστρέψιμης απώλειας των αναπαραγωγικών οργάνων, που συνεπάγεται η διάγνωση του συνδρόμου Rokitansky, αποτελεί αδιαμφισβήτητα μια ναρκισσιστική απειλή για την έφηβη που εισέρχεται στην ενήλικη ζωή και εμπόδιο για την ολοκλήρωση των διαδικασιών της εφηβείας και για την τελική κατάκτηση της συναισθηματικής σταθερότητας, της σεξουαλικής ταυτότητας και της γενετήσιας ικανότητας. Για τον λόγο αυτόν απαραίτητη θεωρείται η ολιστική προσέγγιση για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Rokitansky καθώς και η ψυχολογική υποστήριξη των εφήβων ασθενών.
17°
